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先天性多发性关节挛缩症症状表现

免费咨询来源:苏州同济医院 微信:sz_tjyy 点击:149次 苏州康复医生挂号

先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。一般认为,胎儿肢体在子宫内失去运动能力,是本病的基本发病机制。现已证明许多因素,如妊娠期间注射某些药物,病毒感染,都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。

关节挛缩

本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围,把本病分成三大类别。类只累及四肢关节;第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形;第三类是关节挛缩伴神经系统异常。

1:肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后,即可发现四肢关节对称性僵直,多僵直在屈曲位,也可僵直在伸直位,但多保留后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失,皮肤发亮并紧张,病人呈木偶样外观。当关节挛缩在屈曲位,其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常,但深部腱反射多减弱或消失。当下肢受累时,其足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展,抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有一些病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩,拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。

肢体远端挛缩型只累及手和足,其拇指屈曲、内收横在手掌,其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。足畸形指跖屈内翻多见,也可为跟行外翻足畸形,并伴有足趾屈曲挛缩。

2:除有关节挛缩外,还有其它部位的畸形,诸如马凡综合症,Freemam-Sheldon综合症、翼状胬肉综合症等。

3:关节挛缩伴严重神经系统异常,如三倍体18、9、8、大脑畸形,脑脊膜膨出等,通常为常染色体异常,可通过外周血核型检查做出诊断,但婴儿多在早期死亡。

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本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。治疗的目标是使患者获得基本的生活功能,为患者重拾生活的信心。

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